Zapalenie wielomięśniowe

Samoistna, przewlekła, zapalna choroba mięśni, w której może dochodzić do zajęcia narządów wewnętrznych

Zapalenie wielomięśniowe to przewlekła choroba reumatyczna polegająca na samoistnym rozwinięciu się stanu zapalnego w różnych grupach mięśni. Najczęściej obejmuje mięśnie pleców, obręczy barkowej i obręczy biodrowej oraz mięśni przykręgosłupowych, choć możliwe jest także pojawienie się stanu zapalnego serca czy mięśni oddechowych.

Zapalenie wielomięśniowe jest rzadką chorobą - diagnozuje się je u około 5 osób na milion, dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Choroba ujawnia się zazwyczaj między 40 a 50 rokiem życia. Istnieje także dziecięca postać choroby - uaktywniająca się między 10 a 15 rokiem życia.

Objawy

Głównym objawem choroby jest narastające osłabienie określonej grupy mięśni. Pacjent początkowo odczuwa trudność przy podnoszeniu się z krzesła i wchodzeniu na schody. Po kilku miesiącach po wykonaniu przysiadu nie jest w stanie o własnych siłach unieść się z tej pozycji, trudność sprawia także unoszenie rąk ku górze (np. czesanie włosów). Wraz z utratą siły mięśniowej zaczyna pojawiać się też ból w mięśniach, czasem kurcze mięśniowe i uczucie drżenia w mięśniach, a w późnym okresie choroby powstają zaniki mięśniowe.

Osłabieniu siły mięśni towarzyszą także objawy uogólnione: częste stany podgorączkowe, spadek masy ciała, ogólne osłabienie.

Jeśli choroba atakuje narządy wewnętrzne dodatkowo mogą się pojawić objawy sercowe (kołatanie, przyspieszone lub zwolnione bicie), objawy ze strony układu oddechowego (kaszel, duszność, niewydolność oddechowa), przełyku (ograniczona możliwość oddychania). Możliwe jest także pojawienie się problemów ze wzrokiem.




Zapalenie skórnomięśniowe

Inną jednostką chorobową z grupy IZM jest zapalenie skórno-mięśniowe. Nasilenie dolegliwości mięśniowych jest w tej chorobie mniejsze, ale zmianom zapalnym mięśni towarzyszą, a często je poprzedzają, zmiany skórne.

Najbardziej charakterystyczny jest rumień koloru fioletowego wokół oczu (rumień heliotropowy), ale rumieniowe zmiany barwy czerwonej pojawiają się nie tylko na twarzy, ale także na tułowiu – szczególnie odsłoniętych na światło słoneczne częściach ciała i na kończynach. Na dłoniach zmiany rumieniowe mają tendencję do rogowacenia i złuszczania się. Na bocznej i dłoniowej powierzchni palców skóra staje się szorstka i popękana z obecnością poprzecznych „brudnych linii” (objaw rąk mechanika).

W zapaleniu skórno-mięśniowym czasami siła mięśniowa chorego wydaje się być dobra, ale w badaniu mikroskopowym wycinków mięśni widoczne są nacieki komórek atakujących komórki mięśniowe.

W zaawansowanych przypadkach tej choroby, w szczególności u dzieci powstają zwapnienia podskórne, które przebijając się przez skórę mogą powodować owrzodzenia i zakażenia.

Pierwszymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są złe samopoczucie, gorączka i ogólne osłabienie a potem pojawiają się zmiany skórne.

Leczenie




Wykrycie opisanych powyżej objawów u pacjenta jest wskazaniem do konsultacji z reumatologiem, bowiem po ustaleniu rozpoznania konieczne jest wdrożenie, a następnie umiejętne prowadzenie leczenia immunosupresyjnego. W przypadkach zaniedbanych dochodzi do śródmiąższowego włóknienia płuc, oraz zaburzeń czynności serca, kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolności krążenia.


Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur